用之不竭284 预防癫痫发作可以改变自闭症的病程

 新闻资讯     |      2020-03-31 15:13
预防癫痫发作可以改变自闭症的病程吗?

精致的线条在安装在手术室墙上的屏幕上跳动

它们的峰谷明显,突然变平成一条直线,然后返回,比以前更坚固

这些数字痕迹代表了12岁的凯文·莱特纳(kevin lightner)的神经元嗡嗡声,由两个薄薄的电极读取,外科医生将其插入大脑深处

凯文(kevin)自8岁起就患有自闭症,自古以来就一直躺在房间中央,被披在一张蓝色床单下,他的老虎图案睡衣整齐地折叠在附近的架子上

这个房间里发生的事情可能是使凯文斯癫痫发作得到控制的最后机会

一个半小时前,神经外科医生萨迪·加丹(saadi ghatan)切除了凯文斯头骨顶部约2英寸乘1英寸的一块

他用矩形金属装置代替了它,并小心地拧入了刚露出的骨头边缘

植入物是一种响应性神经刺激设备,现在正在从凯文丘脑丘脑中植入的电极传输信号

外科医生希望该设备将学会识别凯文斯癫痫发作之前的大脑活动类型,并释放电脉冲以防止它们像加丹所说的那样为大脑除颤器

如果可行,可以挽救凯文斯的性命

ghatan将黑棒轻轻放在kevins头骨中裸露的金属上,将设备读数投射到屏幕上

屏幕上的信号令人惊讶地强烈,因为它源自丘脑,大脑丘脑仅能微弱地显示其活动,即使如此,也很少选择监视癫痫发作

团队之间在手术前对凯文斯脑的脑电图读数回声之间稍作停顿

他的神经病学家马德琳·菲尔兹(madeline fields)说,这种模式是经典的凯文(kevin),这是一年多来第一次戴上磨砂膏,以使他对大脑产生一瞥

凯文(kevin)的母亲丽莎·莱特纳(lisa lightner)得知自己患有dup15q综合征时,他还是婴儿

这种综合征是一种导致癫痫,智力残疾和自闭症的遗传病

莱特纳称之为药物的多种类型和组合,并未减轻凯文斯的癫痫发作

笼罩在莱特纳的脑海中的是五个恐怖的字母:sudep或癫痫病突然猝死,对她的孩子的生命构成持续威胁

我们面临的主要问题之一是[癫痫病]如何影响发育结果?

martina bebin,阿拉巴马大学

由于恐惧,她开始寻找其他治疗癫痫的方法,并最终进行手术

一些医生建议切断凯文斯大脑的两半,以防止癫痫发作从大脑的一侧扩散到另一侧

但是莱特纳认识两个孩子,这种方法失败了,他们的父母后悔选择了这个方法

然后,她偶然发现了一项小型研究,结果显示该刺激设备降低了猝死的几率

在费城和波士顿对外科医师进行审查后,莱特纳找到了加丹(ghatan),加丹是美国为儿童植入该装置的少数医生之一

该过程仍在实验中

当癫痫的起源明确时,外科医生通常会切除相关的组织

但是一些自闭症儿童,例如凯文(kevin),不适合这样做,因为他们的大脑癫痫发作的来源尚不清楚

加丹四年前开始使用新方法来帮助这些儿童

加坦说,结果令人鼓舞,但效果有限

从科学的角度来看,这还没有什么可以阻止的

不过,当他和其他人绘制这些手术的结果图表时,他们可能会了解自闭症和癫痫病之间的关系,这是一个长期存在的问题:大约四分之一的13岁以上的自闭症儿童也患有癫痫病;相反,患有癫痫病会使自闭症诊断的机会增加大约10倍

大量证据表明这两种情况具有共同的遗传起源

但是癫痫病会导致自闭症还是至少改变其病程?这些手术可能会回答这个问题

如果答案是肯定的,那么就迫切需要帮助像凯文这样的孩子:这些孩子的癫痫发作可以得到控制的越早,他们越有可能长寿

术前鼓舞士气的谈话:凯文·莱特纳(kevin lightner)在他的实验性癫痫手术前得到了父亲的支持

凯文(kevin)八岁之前,闪电人每天都醒来,因为他没有癫痫发作使患有dup15q综合征的儿童倍受困扰

他们带他去了当地游乐园,参观了他最喜欢的芝麻街角色,count von count和oscar the grouch

凯文(kevin)参加了特殊奥林匹克运动会,参加了每周一次的郊游活动,去杂货店或当地农场,并在海滩上度过了家庭假期

尽管他不会说很多话,但他经常重复单个单词,例如“是”和“否”

然后,在2015年7月的一个清晨,lightner听到了男孩教室里的一声巨响

她发现他躺在地板上抽搐

莱特纳回忆说,在第一集之后,他在短短几周内从零加速到全速行驶

随着癫痫发作次数的增加,凯文(kevin)在身材和精神上都萎缩了:他整日坐在轮椅和头盔上驼背,以保护自己免于突然跌倒

他停止讲话了

在学校,他的专职助手花了所有时间来确保他的安全,因此他也停止了学习

截至手术之日,凯文每天癫痫发作超过50次

凯文在纽约市西奈山医院接受手术的早晨,坐在手术室外的一张婴儿床上

他是旋转的旋风,来回摇摆,左右摇摆

他的父亲丹·莱特纳(dan lightner)专心听取加丹(ghatan)的声音,一只手保护着凯文(kevin)

丹不止一次地离开加丹,以保护性的拥抱将凯文斯的脑袋折了一下

凯文似乎不知道他为什么在那儿或周围发生的任何事情

即便如此,当他从床沿敲下count von count count娃娃时,他还是突然停止了摇摆,并将其放回了安全处

迅速而精确的动作让他瞥见了母亲在癫痫发作淹没他的大脑之前谈论的凯文

自闭症儿童可以随时开始癫痫发作,但是有两个特别常见的时期:幼儿期和青春期

对于青少年来说,癫痫发作可以暂时使大脑的一部分旁观,从而阻止甚至抵消有助于减轻自闭症特征的学习

神经学家奥林·德文斯基(orrin devinsky)说,某些癫痫发作与那些分心的人相似,以至于它们使您无法完成任务:涉及的脑组织不仅无法用于其他任何事情,而且还会使其余的大脑失去控制

仔细对准:大脑扫描可帮助医生计划进入凯文斯大脑的电极路径

专家说,当在儿童早期或婴儿期开始癫痫发作时,这种破坏作用可能会持续很长时间,就像结节性硬化症(一种与自闭症有关的疾病)经常发生的情况一样

在生命的第一年开始的婴儿痉挛性发作严重,会改变发育并导致某些自闭症特征,甚至导致自闭症本身

罗德岛普罗维登斯布朗大学的神经病学家朱迪·刘(judy liu)说,了解这一联系可能对临床治疗产生深远影响

刘说,如果事实证明癫痫发作(异常活动本身)正在损害海马或其他大脑结构,则意味着临床医生不仅在结节性硬化症方面,而且在各种形式的自闭症中,都必须更加积极地治疗癫痫发作

对患有结节性硬化症的儿童进行研究提供了一个了解自闭症状况的机会

因为研究人员可以及早诊断出结节性硬化症,即使在子宫内,也可以从出生时就追踪到这些孩子

到目前为止,他们发现大约一半的孩子后来被诊断出患有自闭症,其中80%患有癫痫病

那些在1岁之前癫痫发作的人的认知能力要比那些幸免的癫痫发作或以后开始发作的人的认知能力差

一个小组正在测试预防癫痫发作是否可以缓解这些儿童的自闭症特征

结节性硬化症是一种典型的遗传病,因为遗传诊断中自闭症的发生率很高

伯明翰阿拉巴马大学神经病学教授,首席研究员马丁娜·贝宾说,就积极地影响癫痫风险而言,追随圣杯是可以的

贝宾和她的同事们从出生开始就每六周扫描一次脑电图,以扫描结节性硬化症儿童的大脑

(迄今为止,他们已经招募了70多名儿童,并计划招募80名儿童

)他们已经确定了一种即将发作的活动

他们给患有这种症状的儿童服用适量的癫痫药物维加巴特林

其他孩子充当控件

当两组中的孩子都首次发作时,医生会给予大剂量的维加巴汀治疗

恒达彩票官方下载 作为试验的一部分,研究人员评估了6、12、24和36个月大的儿童发育情况,并在后两个年龄进行了自闭症筛查

他们尚未分析结果

但是另一个小组的另一项研究表明,在30个月的随访中,他们接受vigabatrin治疗的10名儿童中没有一名被诊断出患有自闭症

我们面临的主要问题之一是[癫痫病]如何影响发育结果?贝宾说

我们确实对此表示怀疑,但我们始终无法在预防方面真正了解其影响

实验手术:

癫痫发作的控制无论对诊断的影响如何,都能对自闭症患者的生活产生巨大的影响

简而言之,癫痫发作会导致神经元放电,并可能淹没或破坏大脑的正常发育,伊利诺伊州芝加哥西北大学儿科研究教授安妮·伯格说

在2017年的一项研究中,ghatan及其同事报告说,传统的癫痫手术改善了他们所治疗的56名自闭症患者中的许多人的社交行为和沟通能力,并减轻了他们的攻击性

外科手术似乎还可以促进严重癫痫患者的社会行为,认知和语言的长期改善

当fbio rochas的心理学家在20多岁时诊断出患有自闭症时,它最终解释了rochas的性格内向,以及他对高音调和蓝光或白光的敏感性

与人的互动过去非常非常令人讨厌

我不确定该说些什么

他回忆说,我不确定一个人想对我说什么

我大部分时间都不懂笑话

他们对我毫无意义

他非常不高兴,以至于他开始使用酒精来减轻自己的焦虑和感觉超负荷,甚至尝试自杀

罗莎(rocha)患有异常的癫痫发作,可引起心跳加快,视力模糊,手指和舌头发麻

医生给他开了抗惊厥药拉莫三嗪,使他们停了下来

令rochas惊讶的是,当他的癫痫发作停止时,其他人也开始变得更有道理

他说,[在此之前,]我会更加注意单词的声音而不是单词的含义

当我给im服药时,im可以阻止这种分散注意力的注意力,因此我可以实际听到人们想对我说些什么

现年27岁的罗沙(rocha)在医学院三年级时表现不错

许多临床医生都知道rocha等数十种病例

神经学家南希·敏瑟(nancy minshew)回忆起一个正在换药的自闭症儿童

在毒品之间,我变成了他可以踩的家具

她说,他完全不理我

当癫痫发作重新得到控制时,他又回到了基线

她说,癫痫症不会引起自闭症,但会加剧自闭症:这就是为什么它对治疗癫痫病至关重要

我们先从药理学,手术学,然后在行为学上治疗癫痫病,然后在行为学,药理学上,而不是手术治疗自闭症

尼克劳斯儿童医院的roberto tuchman

但是,对于像凯文这样的孩子,这说起来容易做起来难

加丹执行的程序被批准用于在有限的条件下(例如,当癫痫发作来自已知但无法手术的区域)治疗癫痫发作的成年人

但是凯文斯的癫痫发作似乎始于他的整个大脑,因此加丹向凯文斯丘脑发出了脉冲,凯文丘脑是大脑的中继中心,是姑息治疗的一部分

加丹从对大脑进行深层刺激的试验中得到了这个想法,一些医生将其用于治疗帕金森病,强迫症以及在极少数情况下自闭症

2010年的一项临床试验表明,刺激丘脑可减少对其他疗法无反应的成年人的癫痫发作频率

然而,这种方法给凯文斯年龄的人带来了问题

未批准将其用于儿童,部分原因是其头骨仍在增长

而且任何脑部手术总是会带来风险,例如感染,脑出血和永久损坏

手术之前,ghatans团队对凯文斯的大脑进行了扫描,以绘制出一条电极路径,并通过负责思考,计划和记忆的区域将这些电极插入到他的大脑中6英寸以上,到达丘脑

手术当天,他们将虎钳固定在凯文斯头上之后,对这条路线进行了一次新的脑部扫描

然后,机器人将电极排成一列,以精确地遵循路线

但是当医生切开凯文斯的头骨时,任何过多的出血或脑脊髓液的流失都可能使他的大脑位置和电离路线的理想路径发生偏移

尽管如此,加丹仍然看到了令人鼓舞的结果

即使接受外科手术,其中一部分男孩脑部被切开并切除,加丹治疗的一名14岁男孩一天也发生了30次癫痫发作

加丹去年报道说,检测到癫痫发作并用皮层中的一个电极和丘脑中的一个电极刺激他的大脑,使他的癫痫发作平均每天减少约一次

加丹还向10名自闭症儿童植入了该设备,其中4名儿童,例如凯文(kevin),在丘脑中至少有一个电极

癫痫发作往往起源于皮层,但凯文斯丘脑非常活跃,以至于加坦和他的团队决定连接两个丘脑电极

他们将另外两根皮质金属丝包装在设备和凯文斯颅骨之间的细小缝隙中,以防他们以后决定使用它们,然后将它们放置在异常密集的血管缠结上方

冒险的生意:凯文斯的外科手术不适用于儿童,但可能是他控制体弱性癫痫发作的最后机会

考虑到这些风险,专家警告说,癫痫手术只能治疗癫痫发作

仅偶尔发作的自闭症患者不太可能受益

佛罗里达州韦斯顿尼克劳斯儿童医院神经病学主任罗伯托·塔赫曼(roberto tuchman)说,我们先从药理学,手术学,然后再从行为学上治疗癫痫病,从行为,药理学上,而不是从外科手术上治疗自闭症

恒达平台客户端 伯格说,对于一些自闭症患者来说,手术仍然是最后的希望

她说,吓到我的是只是外科手术中心的中心,在那儿,艾夫钉上了钉子

但是有些患者似乎无济于事:您曾经服用过毒品;你已经节食了;也许您尝试过大麻脂或大麻的药用休闲版本;你做过祈祷疗法;你已经做了一切

向上,向上,向上:

手术结束后,医生剥开床单,凯文出现了,看上去比他12岁还年轻

加丹松开虎钳,在凯文斯包扎绷带时,将剃光的头轻轻地握在手臂的弯曲处

男孩头骨上几乎看不见的凸起隐藏了他的父母和外科医生寄希望于其上的两小部分电子设备和电线

加丹离开手术室,乘电梯去见凯文斯的父母和兄弟

他说,我仍然有一百年的焦虑感

但是当他向家人致意时,他给了他们一个好消息,手术进展顺利

加丹发表报告后,莱特纳也试图减轻她的期望

她说,我们对这一天的期待已经持续了很长时间,但由于我们还有很长的路要走,所以它有点古怪

不像他明天要醒来,癫痫发作将不复存在

那天晚上,凯文癫痫发作如此之多,以至于他的神经科医生第二天就打开电脉冲

设备通常需要数周的时间才能看到足够的癫痫发作,以开始预测发作

但几乎立刻,凯文开始了无癫痫发作的日子

手术后两天,他被医院出院

菲尔兹(fields)预测这是手术后的蜜月期,她被证明是正确的:慢慢地,夜间癫痫发作又回来了

但是它们在晚上3点到20点之间停下来,远不及之前的50点

在接下来的几个月中,凯文每四个星期来看一次菲尔德

每次他似乎都更加独立,最终让她在6月未经协助的情况下走进她的办公室而使她震惊

她说,每次他来见我时,就像是一次新的觉醒

多亏了植入物,fields才能够绘制出kevins的癫痫发作图,并相应地调整设备设置和用药

lightner还可以跟踪明显的癫痫发作,并且可以通过在kevins头上放置一块磁铁在设备录音中标记出来来确认正在进行的癫痫发作

此反馈有助于fields检查设备是否检测到所有kevins癫痫发作

尽管凯文可能在丘脑中无法检测到癫痫发作,而莱特纳可能没有注意到,但到目前为止,它似乎仍然有效

新的开始:凯文斯的父母和兄弟布莱恩(brian)希望手术能使凯文回到他以前的位置,直到频繁的癫痫发作使他的大脑不知所措

手术四个多月后,在一个闷热的七月周末,lightners对kevins未来的不确定性转为希望的兴奋

一家人在空调电影院避难,观看有关阿波罗11号的电影,这是第一次登月

凯文(kevin)发作时通常会睡在电影中或被带到汽车上,而他的兄弟布莱恩(brian)继续观看

这次不行

在电影中的某一时刻,凯文开始大声鼓掌

她说,lightner最初不舒服

她不喜欢重定向凯文斯的爆发和动作,但她也讨厌打扰听众

然而,令她惊讶的是,其他人也开始鼓掌:原来是尼尔·阿姆斯特朗(neil armstrong)说出著名话的那一刻,“鹰”号降落了

他的母亲说,凯文继续在所有适当的时候鼓掌

第二天晚上,莱特纳告诉凯文(kevin)像往常一样向上,向上,向上,向上,这样她就可以帮助他换衣服上床睡觉

她说,向上重复,说出多年来的第一个单词

向上,向上,他再次说

然后他站起来

恒达平台注册综合报道